近年来，胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）在诊断、治疗及研究领域取得快速进展，部分研究结果将对 GIST 临床诊疗实践产生重要影响。为了进一步推动我国 GIST 的规范化诊断和治疗，经中国临床肿瘤学会（Chinese Society of Clinical Oncology，CSCO）胃肠间质瘤专家委员会对关键内容进行充分讨论，并对争议问题进行投票，最终，在 2013 年版共识基础上，形成了《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2017 年版）》，现予公布。 1、病理诊断原则 1.1 GIST 的定义 GIST 是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，在生物学行为上可从良性至恶性，免疫组化检测通常表达 CD117 和 DOG1 阳性，显示卡哈尔细胞（Cajal cell）分化，大多数病例具有 c-kit 或血小板源性生长因子受体α多肽（platelet derived growth factor receptor alpha，PDGFRA）基因活化突变，少数病例涉及其他分子改变，包括 SDHX、BRAF、NF1、K/N-RAS 及 PIK3CA 等基因突变等。 1.2 对标本的要求 手术后的标本需要及时固定，标本离体后应在 30 分钟内送至病理科，采用足够的中性 10% 福尔马林液（至少 3 倍于标本体积）完全浸泡固定。对于直径 ≥ 2 cm 的肿瘤组织，必须每隔 1 cm 予以切开，达到充分固定。固定时间应为 12～48 小时，以保证后续免疫组化和分子生物学检测的可行性和准确性。有条件的单位应留取新鲜组织妥善冻存，以备日后基因检测之用。 1.3 GIST 的病理诊断和辅助检测 1.3.1 基本诊断 组织学上，依据瘤细胞的形态可将 GIST 分为 3 大类：梭形细胞型（70%）、上皮样细胞型（20%）及梭形细胞-上皮样细胞混合型（10%）。即使为同一亚型，GIST 的形态在个例之间也可有很大的差异。除经典形态外，GIST 还可有一些特殊形态，少数病例还可见多形性细胞，尤多见于上皮样 GIST。间质可呈硬化性，可伴有钙化，特别是小 GIST，偶可呈黏液样等。此外，发生于小肠的 GIST 内常可见嗜伊红色丝团样纤维小结（skeinoid fiber），对诊断也具有一定的提示性意义。 1.3.2 靶向药物治疗后的 GIST 经靶向药物治疗以后，GIST 可发生坏死和（或）囊性变，部分病例中细胞密度明显降低，瘤细胞成分稀疏，间质伴有广泛胶原化，可伴有多少不等的炎性细胞浸润和组织细胞反应。近年来，经靶向治疗后再经手术切除的 GIST 标本也逐渐增多，对这类标本推荐的组织学疗效评判标准为：①轻微效应，0%～10%；②低度效应，＞10% 且＜50%；③中度效应，≥ 50% 且 ≤ 90%；④高度效应，＞90%。但是组织学评估疗效与 GIST 预后的相关性尚有待于更多病例的积累和研究。 1.3.3 GIST 的免疫组化 GIST 的免疫组化检测推荐采用 CD117、DOG1、CD34、琥珀酸脱氢酶 B（SDHB）及 Ki67 标记，可酌情增加 SDHA 标记。CD117 和 DOG1 建议加用阳性对照。
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