随着免疫学检测技术的发展以及对临床疾病的认识，IgG4的检测及其临床应用在最近几年里进展迅猛，2010年Autoimmunity Reviews 杂志以题为The birthday of a new syndrome: IgG4-related diseases constitute a clinical entity 宣布这一新的病种——IgG4相关性疾病的诞生。 01 classIgG4相关性疾病的前世今生 1995 年Yoshida等在研究慢性发炎性胰脏炎的病例时，发现具有自体免疫疾病的特点，且使用皮质性类固醇的治疗效果不错，于是首先提出了自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）这个名称。 2001年日本学者Hamano等首先报导指出，AIP患者血清的IgG4水平升高且胰脏病理切片中发现IgG4染色阳性的浆细胞浸润，从而可以与胰腺癌鉴别。 AIP分为Ⅰ、Ⅱ两型，前者是IgG4相关性疾病在胰腺的表现，患者血清IgG4水平明显升高，病理以淋巴浆细胞尤其IgG4+浆细胞浸润的硬化性胰腺炎表现为主，临床上可并发各种综合紊乱。 高IgG4血症在很多原因不明的疾病，如米库利奇病、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、硬化性纵隔炎等患者中均有表现。 02class IgG4相关性疾病的最新定义: IgG4-RD是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病，患者血清 IgG4 细胞水平显著增高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和 IgG4 阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变。该病可导至多种脏器同时或相继受累，也可只累及一种脏器（如图）。
03 classIgG4相关性疾病临床诊断“IgG4相关性疾病”最主要的特点就是“貌似肿瘤，却非肿瘤”。它最常见的表现就是组织或脏器的肿胀，或形成局部肿块，可以发生在体内的任何部位。不管是上百元的彩超检查，还是上千元的CT与核磁共振检查，常常误判其为肿瘤。 典型 IgG4相关性疾病的症状包括肿瘤状增生、受侵犯组织 IgG4 染色呈阳性的浆细胞浸润及纤维化。此疾病为全身性系统性疾病，全身许多器官和组织都有可能被侵犯，其中胰脏、泪腺和唾液腺的侵犯最为常见。临床表现取决于疾病活动程度和受侵犯的器官，主要为局部压迫症状和受侵犯的器官产生功能障碍。 临床上存在下述任何一项需高度怀疑本病：(1)对称性泪腺、腮腺、颌下腺肿大；(2) 自体免疫性胰腺炎；(3)炎性假瘤；(4)腹膜后纤维化；(5)组织病理切片发现淋巴浆细胞增生或怀疑 Castleman 疾病。 临床上存在下述表现需怀疑本病：(1)单侧泪腺或腮腺或颌下腺肿大；(2)眼部肿瘤样病变；(3)自体免疫性肝炎；(4)硬化性胆管炎；(5)前列腺炎；(6)间质性肺炎；(7)间质性肾炎；(8)甲状腺炎或甲状腺功能减退；(9)脑下垂体炎；(10)炎性动脉瘤；(11)硬脑膜炎；(12) 纵隔纤维化。 临床上若遇到下列常见现象也应考虑到本病：(1)多克隆性高免疫球蛋白血症；(2)血清 IgE水平上升或嗜酸性白细胞升高；(3)放射影像表现肿瘤样改变或淋巴增殖改变；(4)对类固醇治疗有反应的肿块压迫相关临床症状。 当然， IgG4升高不仅见于IgG4相关性疾病，有一些胰腺癌的患者也可以出现IgG4的轻度升高；另外，淋巴瘤、ANCA相关小血管炎、过敏性疾病、细菌性感染等都会导至IgG4升高。只有当IgG4水平检测与临床表现，影像学检查及病理检查结果等相结合时，其在IgG4相关性疾病的诊断中具有很高的敏感性和特异性。该类疾病患者普遍对糖皮质激素反应敏感，治疗后脏器肿胀减轻或消失，血清 IgG4水平下降。
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