SLE诊断标准及SLEDAI评分标准

ACR1997年SLE分类标准

该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95％和85％。需强凋的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。

11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。

2009年SLICC修改的ACR SLE分类标准

临床标准：

①急性或亚急性皮肤狼疮；

②慢性皮肤型狼疮；

③口鼻部溃疡；

④脱发，非瘢痕性；

⑤关节炎；

⑥浆膜炎：胸膜炎和心包炎；

⑦肾脏病变：尿蛋白/肌酐比值>0.5mg/mg,或24小时尿蛋白>0.5g/d，或有红细胞管型；

⑧神经病变:癫痫发作或精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或脑神经病变,脑炎；

⑨溶血性贫血；

⑩白细胞减少(至少1次<4.0×10^9/L)或淋巴细胞减少(至少1次<1.0×10^9/L)；(11)血小板减少症(至少1次<100×10^9/L)

免疫学标准：

(1)ANA滴度高于参考标准；

(2)抗dsDNA滴度高于参考标准(ELISA法需≥2次)；

(3)抗Sm阳性；

(4)抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体高于正常2倍或抗β2GPI中滴度以上升高；

(5)补体减低：C3/C4/CH50；

(6)无溶血性贫血但Coombs试验阳性。

患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：

1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；

2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。

在入选的患者中应用此标准，较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%)，并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%)，同时明显减少误分类。

系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAI）

积分                                     临床表现

8        癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致

8        精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响

8        器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神活动增多或减少。除外代谢、感染、药物所致

8        视觉受损：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致

8        颅神经异常：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变

8        狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效

8        脑血管意外：新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化

8        脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经 活检、血管造影证实

4       关节炎：2个以上关节痛和炎性体征（压痛、肿胀、渗出）

4       肌炎：近端肌痛或无力伴CPK/醛缩酶升高，或肌电图改变或活检证实

4       管型尿：颗粒管型或红细胞管型

4       血尿：>5个红细胞/高倍视野，除外结石、感染和其它原因

4       蛋白尿：>0.5g/24h，新出现或近期增加

4       脓尿：>5个白细胞/高倍视野，除外感染

2       脱发：新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发

2       新出现皮疹：新出现或复发的炎症性皮疹

2       黏膜溃疡：新出现或复发的口腔或鼻黏膜溃疡

2       胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚

1       发热：＞38℃，需除外感染因素。

1       血小板降低  ＜100×10^9／L

1       白细胞减少＜3×10^9／L ，需除外药物因素

SLEDAI积分对SLE病情的判断：

0～4分       基本无活动；

5～9分       轻度活动；

10～14分   中度活动；

≥15分    重度活动

不同的评分，决定着的不同剂量激素的使用和不同免疫抑制剂的选择。

注：上述计分为前10天之内的症状和检查。